来源： 科新生物  

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary crrhosis ,PBC) 是一种自身免疫机制所导致的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，好发于35～65 周岁中年妇女。PBC 并无特异性临床症状，多数患者仅表现为不明原因的肝功能异常，病程持续数年至数十年，最后进展为胆汁性肝硬化。

Mayo  Clinic的科学家最近发现，患有原发性胆汁型肝硬化（PBC）的患者的第一级亲属（父母、兄弟姐妹、子女）更有可能在血液中存在该疾病的生物标记物。利用这一信息，医生就可以对PBC患者亲属进行简单的血液测试，以便在造成不可逆转的肝脏损伤之前进行诊断和治疗，结果发表在本月的Hepatology（2007-9-15）上。研究进一步发现：306位PBC患者的一级亲属以及196位健康成人的亲属的抗线粒体抗体，在前者血液内存在率为13.1%，后者为1％。而在女性中这一数字更高，姐妹是20.7%，母亲15.1％，女儿9.8%。虽然出现这些抗体并不意味着患有PBC，但这表明对疾病存在易感性，特别是结合考虑家族病史情况下。Konstantinos  Lazaridis说：“大部分PBC病人没有症状，但早期诊断很重要，因为这能延缓疾病进程，防止肝衰竭。”

AMA-M2是PBC的特异性抗体，病人可在出现临床症状、生化指标和组织学特征变化之前几年甚至十几年就出现AMA-M2 抗体阳性。还一些研究认为：AMA-M2抗体阳性者，即使无相应的临床症状和生化指标改变，也应考虑为PBC。

美国肝脏病学会以及其他众多研究者提出的诊断标准都将AMA 作为诊断PBC的重要实验室指标。但AMA的敏感性与特异性均不及AMAM2 抗体，且当下常用的间接免疫荧光法无法对AMA 分型，用于诊断PBC 的特异性差。有约5 %～17 %的PBC 病人用经典的间接免疫荧光法检测，AMA 为阴性。而这些AMA 阴性PBC 患者如果采用ELISA 法，以重组PDC2E2、BCOADC2E2 和OGDC2E2 为靶抗原就可检出AMAM2 抗体。

而鉴于酶联免疫方法操作耗时较长，对操作者有一定专业要求，且由于临床医生对PBC的关注度不够，而检测成本又与检测量成反比，导致较多医院尽管知晓抗线粒体抗体Ⅱ型的临床意义，但是考虑到经济与时间成本，仍对该项目的开展与推广积极性不高。

然而，PBC是否如临床所认为的是一种少见病而不予以重视呢？

James 等报告：在英格兰北部,患病率由1987年的20119 名/ 百万成年人和54114 名/ 百万40岁以上，妇女增至1994 年的33416 名/ 百万成年人和93918 名/ 百万40 岁以上妇女；发病率从1987 年的2310 名/ 百万人增至1994 年的3212 名/ 百万人。

PBC发病率的不断升高，除了与生存环境有关，主要是伴随PBC检测指标的发展与对健康人群的大量筛查而产生的。

纵观现今中国医疗机构的体检项目，依然停留在低端的常规检测中。仅由于不孕不育症的多发，近年来，人们开始对自身免疫领域有所关注，但关注的范围非常狭窄，关注的初衷非常被动，常常有问题时方考虑到排查原因。

这种被动的医疗与保健意识与自身免疫疾病的发病特点形成强烈的反差：首先，自身免疫性疾病随着检测水平的提高，已经成为发病率及危害率与心血管疾病相当的疾病；其次，自身免疫性疾病长达数十年甚至几十年的潜伏期，使得自身免疫性疾病的早期检测或者纳入常规体检显得非常必要。

作为肝炎大国的中国，PBC在中国人群中可能存在的较高发病率更加令人堪忧，对健康人群进行PBC的流行病学调查，尤其是PBC患者家属，显得非常急迫，且意义重大。

鉴于此，上海富莼科芯生物技术股份有限公司在原有抗线粒体抗体Ⅱ型ELISA试剂盒基础上，研发生产了抗线粒体抗体Ⅱ型人体血清金标快速检测试剂盒，该试剂盒与酶联免疫方法学在敏感性与特异性上具有极高的符合性，全程操作仅需5分钟，不耗费任何实验室耗材，对操作者无任何专业要求，能够完全满足对PBC的初步筛查，且适合在中小医院广泛开展与使用。

知难行易，以行而求知！

鉴于目前，人们对PBC浅薄的认知程度与PBC的发病及危害，我们呼吁各大医院重视对PBC的诊断，展开对健康人群PBC的筛查，通过大量的流行病学调查，将PBC的潜在患者及早发现，以确定未来PBC的诊疗重点。这既能为PBC的流行病学研究提供重要材料，也能引起各医疗机构及健康人群对自身免疫性疾病的重视与主动检测，防病于未然。